非典型纤维黄色瘤的鉴别诊断

来源：第二军医大学学报

　　非典型纤维黄色瘤（Atypicalfibroxanthoma，AFX）表现为结节状或溃疡的肿物，一般体积较小且位置表浅，是一种中间型纤维组织细胞瘤。

　　一、流行病学

　　多见于50~70岁老年人，也可见于青年人，男多于女，好发于常受太阳照射的头颈部。

　　二、组织病理学

　　可见形状怪异的肿瘤细胞散在分布于梭形细胞间质中，伴数量不等的炎细胞浸润，分裂象多见。肿瘤细胞异型性明显，有些病例以梭形细胞为主，多形性不明显，被覆表皮可正常、萎缩、增生或形成溃疡，与肿瘤不连续。肿瘤可含色素、破骨细胞样巨细胞、透明细胞、颗粒细胞。

　　三、免疫组化

　　病变内多种成分波形蛋白、肌动蛋白、calponin、h-钙调节蛋白、CD68、α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋白酶、组织蛋白酶B、FXIIIa（局灶）、S-（局灶）和CD99阳性；CK、EMA和结蛋白阴性。

　　四、鉴别诊断

　　1、皮肤梭形细胞鳞癌。病变被覆上皮有从正常到癌变的过程，或见表皮层与梭形癌细胞过渡现象，还可见向棘细胞分化和细胞内角化的现象，免疫组化高分子角蛋白呈阳性。AFX很少侵犯表皮，也不可能有细胞内角化的特征。

　　2、隆突性皮肤纤维肉瘤。当AFX核分裂象明显，核有明显的多形性和异型性并深染时，易误诊为此病。隆突性皮肤纤维肉瘤可出现典型、均一的车辐状结构，而AFX增生的成纤维细胞较肥胖，排列较疏松无明显极向。

　　3、皮肤无色素性黑素瘤。主要依据HMB45和S-蛋白的免疫组化普遍染色阳性来鉴别，而AFX的HMB45和S-蛋白染色仅极少数为S-阳性反应。

　　4、恶性恶性纤维组织细胞瘤。多发与肢体，特别是下肢，多位于深筋膜和骨骼肌内，瘤体较大（5~10cm，可超过15cm），车辐状结构与多形性并见。而AFX多见于老年人，多见于头面部，瘤组织位于真皮内，瘤体较小，一般不超过13cm，无车辐状结构。

　　5、鳞状细胞瘤。主要根据AFXS-蛋白染色与黑色素瘤相比染色稀疏，前角蛋白染色为阴性来鉴别。

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