分享特殊病例朗格汉斯细胞组织细胞增生症

　　“分享特殊病例”前言MDT，让我们在抢救病人的赛道上“极速奔跑”——1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者带来的思考患儿，男，2岁4月，主因「左侧颈部肿物1月余，咳嗽1周」，年9月15日入院病例资料

1现病史

入院前1月家属发现患儿左侧颈部出现一肿物，直径约1cm，质硬无压痛，未予以重视。随后肿物逐渐增大，伴红肿触痛，医院，考虑“颈部囊肿合并感染”，住院予以输液抗感染治疗后肿物缩小出院。此次入院前20天家属发现肿物变软，医院，考虑“脓肿”并切开引流，术后门诊伤口换药，切口未愈合。入院前1周发现左侧颈部再次出现新肿物，并伴有发热、咳嗽，经治疗后患儿左侧颈部伤口一直未愈合，故家属为进一步诊治，就诊于我院，以“颈部脓肿”收住小儿外科

2既往史

平素健康，无传染病及接触史，无手术外伤史，无药物过敏史

3个人史

第一胎，第一产，孕40周，出生体重3.5kg，生后母乳喂养，未规律添加鱼肝油及钙剂

4家族史

父体健，母下肢残疾，无家族遗传病史

5体格检查

体温：36.4℃，心率：次/分，呼吸：26次/分，体重10.5kg，血压：96/54mmHg。发育正常，营养良好，反应可，肌张力正常，查体欠合作

左侧颈部可见一脓肿创面，约4.0×3.0cm大小，色白，突出于皮肤表面，其内可见少量脓性分泌物，左后方可见一约2.5cm×1.5cm包块，皮肤充血发红，触痛明显，肿物界限清楚，中央质软，有波动感，咽部稍充血，三凹征阴性，呼吸音稍粗，未闻及湿性啰音，哭闹时可闻及喉鸣音，心律整齐，心音有力，心前区未闻及病理性杂音，腹部、神经系统查体未见异常

6住院后实验室检查

血常规：

白细胞:11.76×/L，红细胞:5.1×/L，血红蛋白:g/L

血小板计数：×/L，淋巴细胞百分比:32.5%

中性粒细胞百分比:58.5%，血清淀粉样蛋白测定:33.64mg/L；

C-反应蛋白：15.56mg/L降钙素原（PCT）:0.49ng/ml；

血生化及体液免疫功能未见异常

胸片：心、肺、膈未见明显异常

初步诊断

01颈部脓肿

02急性气管炎

诊断依据

1左侧颈部肿物1月余，咳嗽1周

2入院查体:左侧颈部可见一脓肿创面，约4.0×3.0cm大小，色白，突出于皮肤表面，其内可见少量脓性分泌物，左后方可见一约2.5cm×1.5cm包块，皮肤充血发红，触痛明显，肿物界限清楚，中央质软，有波动感，呼吸音稍粗，心腹及神经系统未查及异常

实验室检查:血常规:白细胞:11.76×/L，中性粒细胞百分比:58.5%，血清淀粉样蛋白测定33.64mg/L；C-反应蛋白：15.56mg/L

病例特点

患儿，男，2岁4月，既往史、个人史无特殊，入院前1月家属发现患儿左侧颈部出现肿物，医院住院予以切开引流治疗后，切口不能愈合，且出现新肿物，病程中患儿发热不显著，查体切口创面可见脓性分泌物，心肺腹及神经系统均未查及明显异常。入院时实验室检查结果提示感染指标轻度高于正常，明确诊断

诊治经过

病情变化措手不及

9月16日-9月18日，病情变化转入PICU

入院后次日患儿出现呼吸急促,颜面发绀,三凹征阳性,双肺呼吸音粗,未闻及显著啰音,心率次/分,SpO%,立即予以气囊加压给氧待SpO2回升后,病房内紧急气管插管转入PICU病区,予以呼吸机辅助通气(SIMV+PSV模式,PIP14cmH2O,PEEP3cmH2O,RR30次/分,FiO%),查血气分析:PH7.,

PCO.9mmHg,PO.3mmHg,Na+.1mmol/L,K+4.39mmol/L,Lac1.57mmol/L,BE6.8mmol/L;复查胸片未见异常

治疗

小儿外科行颈部脓肿切开引流术、颈部软组织清创术，PICU继续予以抗感染、呼吸机呼吸支持、营养支持等治疗，患儿病情平稳，于9月18日撤离呼吸机后再次转入小儿外科

9月18日-9月21日，病情再次变化转入PICU

患儿于小儿外科病区予以伤口换药、抗感染等治疗，3日后再次出现呼吸急促，颜面发绀，三凹征阳性，血氧饱和度下降，故予以紧急气管插管后转入病区，呼吸机辅助通气（模式及参数同前）下急查血气分析无明显异常。

患儿有反复低热，体温38℃以内，复查血常规Hb92g/L，CRP16.17mg/dl，血生化未见明显异常。完善胸部CT检查，提示颈部左前侧皮下软组织内异常强化灶，多考虑感染性病变并积气；双肺多发性实变。考虑患儿发生院内感染，肺部感染加重，两次呼吸困难原因为颈部脓肿及软组织肿胀压迫气道

目前诊断：1、颈部脓肿；2、重症肺炎

治疗

予以呼吸机辅助呼吸，逐渐由SIMV+PSV调整至CPAP模式，予以「头孢哌酮舒巴坦钠」抗感染并雾化对症处理，继续手术切口及创面换药

持续恶化扑朔迷离

9月21日-10月16日病情未见明显缓解

患儿气道内痰多不易咳出，呼吸机辅助呼吸支持及抗感染治疗病情无好转，行支气管镜检查过程中出现心率下降至50次/分，经胸外按压等抢救治疗后渐平稳，电子喉镜检查提示气道狭窄，治疗期间患儿仍有间断低热，创面愈合不良。期间积极完善相关实验室、影像学、病理学检查：血常规、肝功、肾功、离子、心肌酶、凝血等未见明显异常，痰结核菌涂片、痰结核抗体、PPD试验、结核感染T细胞检测、结核基因xpert未见异常。多次颈部伤口病灶细菌培养提示表皮葡萄球菌、厌氧菌，痰细菌培养提示鲍曼不动杆菌，气管导管培养提示肺炎克雷伯杆菌，鲍曼不动杆菌，体液免疫及细胞免疫均正常，肿瘤标记物、自身免疫学抗体等均未见异常。颈部软组织MRI提示：考虑弥漫性水肿合并感染；心脏彩超未见异常；气管镜提示主气道狭窄，随呼吸堵塞90%以上气道

送检颈部病灶组织病理检查：颈部感染伤口内组织病理提示：少量纤维结缔组织，其间大量炎细胞浸润

患儿出现反复呼吸困难，气管狭窄，不能拔管撤机，且予以抗感染治疗同时外科积极换药处置，颈部创面、切口不能愈合，原因不明，故首次启动多学科会诊（PICU、耳鼻喉科、小儿呼吸科、麻醉科、影像科、病理科）再次送皮下坏死组织病理诊断：送检组织坏死较重，考虑淋巴造血组织肿瘤

治疗期间先后调整抗生素应用万古霉素、美罗培南、甲硝唑抗感染以及化痰、营养支持等治疗，局部换药并加强体位引流，患儿临床症状无好转；复查胸部CT：颈部左前侧皮下软组织内及中上前纵隔内弥漫性占位较前范围增大，气管上段、上腔静脉和升主动脉被包绕，多考虑感染性病变并（切口深部）脓肿形成；

心脏超声：主动脉及肺动脉根部纵隔内低回声，考虑炎性病变右室前壁心包增厚。结合上述复查结果诊断：纵隔感染、颈旁间隙感染、颈部脓肿、纵隔肿瘤待排、气道狭窄、重症肺炎

多次启动MDT，多学科讨论后考虑因患儿气道狭窄显著，声门下肉芽组织显著增生，气管插管管径受限，通气受限，故耳鼻喉科联合小儿外科行气管切开、彻底清创后继续予以呼吸机辅助通气

明确病理柳暗花明

10月17日再次送病理学，省级病理学专家启动联合会诊

患儿于清创术后送颈部坏死组织、淋巴结1枚再次送病理学，组织多专家会诊后补做免疫组化，CD1a（+），S（+），诊断：（颈部）朗格汉斯细胞组织细胞增生症。故明确病理学诊断后再次启动MDT（PICU、小儿外科、耳鼻喉科、小儿血液肿瘤科、小儿呼吸科、麻醉科、影像科、病理科、药剂科、营养科），讨论后继续予以呼吸机辅助通气，并按照低危方案化疗（参考Scmc--LCN与国际组织细胞协会LCU-亚方案），长春新碱、醋酸泼尼松化疗及对症、支持治疗

经呼吸机辅助通气、化疗、抗感染、纤维支气管镜肺泡灌洗、营养支持等综合治疗后连续查血气分析及相关实验室辅助检查均无明显异常，患儿临床症状、体征渐好转，撤离呼吸机，做好气管切开插管护理，持续高流量吸氧

转归

10月16日气管切开；

10月27日撤离呼吸机，调整为气管切开插管高流量吸氧；

12月15日停化疗；

12月20日停吸氧；

12月26日正常出院

最后诊断

01朗格汉斯细胞组织细胞增生症

02纵隔感染

03颈旁间隙感染

04颈部脓肿

05气道狭窄

06重症肺炎

思考与讨论

该患儿以“颈部脓肿”收住入院，入院后患儿一般情况良好，但在治疗过程中出现呼吸急促，颜面发绀，三凹征阳性，血氧饱和度下降，因该患儿颈部创面不能愈合，软组织肿胀显著，可致气道受压迫引起通气困难，故出现连续通气障碍。长时间气管插管行呼吸机辅助治疗，气管内肉芽组织增生致使气道进一步狭窄，致使最终撤离呼吸机困难。该患儿整个病程中颈部软组织存在化脓性炎症，但发热症状不显著，实验室感染指标增高不显著，在敏感抗生素及外科换药积极处理后手术切口及创面不能愈合，与既往脓肿患儿临床情况存在明显差异，值得临床医生思考、分析，此时需考虑到其它疾病可能。颈部肿物按病因可分为先天性疾病、炎性肿物、肿瘤，切口创面不愈合，考虑肿瘤可能，多次送检伤口组织病理检查，初始可见大量炎性细胞浸润，未发现异型细胞，且结合患儿症状，不易考虑朗格汉斯细胞组织细胞增生症，在MDT协作下多次病理学诊断最终确诊朗格汉斯细胞组织细胞增生症，进行化疗后，患儿病情逐渐得到改善。该患儿在早期治疗过程中医师的临床行为受固有思维限制，缺少对特例的思考，最终的诊治成功有赖于MDT优势，减少了个人主义、经验主义弊端，制定出了更优的治疗方案，针对特殊的疑难危重病案，早期启动MDT是提高治愈率、降低病死率的有力措施

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是儿童最常见的组织细胞疾病之一。15岁以下儿童该病发病率为4.6/万，发病高峰年龄为1-4岁，男女比例为1.2：1.0。且不同人种发病率具有一定的差异性［1-2］。目前，国际上统一将LCH按累及器官系统不同分为两大类：单系统LCH（SS-LCH）和多系统LCH（MS-LCH)。此外，在SS-LCH患儿中又根据有无危险器官（肝脏、脾脏、肺和骨髓）受累进一步细分为高危险组和低危险组。有研究表明，SS-LCH患儿一般预后良好，长期生存率为90.0%以上，但MS-LCH，尤其是伴危险器官受累者病死率大大增加［3］。诊断主要是结合临床表现，组织病理学及免疫组化法。其组织病理学表现为肉芽肿，内含病理性朗格汉斯细胞，也可见到多核巨细胞及正常的炎症细胞如嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、小淋巴细胞。组织病理学检查可疑者，需进一步行免疫组化检查，若表面抗原分子CD1a及S-阳性可确定诊断[4-5]。国外文献报道，患儿总体病死率为15.0％，远期后遗症发生率为30.0%-40.0％[6]。因此，早诊断、早治疗对改善患儿预后极为重要

参考文献

［1］王金涛，潘曰峰，王寿刚，等.以记忆力减退为主要表现的中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报道［J］.中华神经医学杂志，，17（7）：－.

［2］周云，刘秋玲．朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机制及诊治进展［J］.中华灾害救援医学，，５（２）：－.

［3］树叶，曾迎红，周斌，等.朗格汉斯细胞组织细胞增多症例临床分析［J］.中华皮肤科杂志，，46（４）：－.

［4］王涛，苏蓓蓓，韩大伟，等.例朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析［J］.中国医学科学院学报，，39（２）：－.

［5］GIRARDM,FRANCHI－ABELLAS，LACAILLEF,etal.Specificitiesofsclerosingcholangitisinchildhood［J］.ClinResHepotalGastroenterol，，36（6）：－．

［6］HAUPTR，MINKOVM，ASTIGARRAGAI，etal.Langerhanscellhistiocytosis（LCH）：guidelinesfordiagnosis，clinicalwork－up，andtreatmentforpatientstilltheageof18years［J］.PediatrBloodCancer，，60（2）：－．

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