以中青年女性较多见

周期性粒细胞缺乏症:以反复周期性粒细胞减少伴全身乏力、发热及轻度感染为其特点,大多数病人于婴儿期即起病,也可起病较晚发作期约4-14天,间歇期12-35天,症状可完全消失

:刀刀

病人仅有中性粒细胞减少,无原发病亦无反复感染者可统称为良性粒细胞减少症,包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内

白细胞减少症有哪些临床表现

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慢性特异性粒细胞减少症:系慢性粒细胞减少症中最常见的类型以中青年女性较多见,无明确的特殊服药史及化学品接触史临床无症状或有疲劳、低热、盗汗或失眠等周围血细胞及骨髓涂片检查均无特殊发现

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家族性良性粒细胞减少症:系显性常染色体遗传性疾病,发病年龄较大,成间歇发作,粒细胞中度减少,过程良好骨髓象粒系停滞于中幼和晚幼粒阶段,可伴有低丙种球蛋白血症随年龄增长,可自行缓解

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考试指南:

粒细胞缺乏与一般的白细胞减少表现完全不同,起病热、出汗、周身不适几乎都在2-3天内发生严重感染肺、泌尿系、口咽部和皮肤最易发生感染黏膜可有坏死性溃疡由于介导炎症反应的粒细胞缺乏,所以感染时的体征和症状通常不明显;如严重的肺炎在胸片上仅见轻微浸润,亦无脓痰;严重的皮肤感染不致形成疥肿;肾盂肾炎不猫泛白细胞减少症见脓尿等感染容易迅速播散,进展为脓毒血症,死亡率甚高本症常见的病因是药物反应,可有相关的病史停用药物经抢救治疗,体温恢复正常,外周血白细胞回升,表示病情好转

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白细胞减少常继发于多种全身性疾病,临床表现以原发病为主多数白细胞减少者病程常短暂,呈自限性,无明显临床症状或有头昏、乏力、低热、咽喉炎等非特异性表现中性粒细胞是人体抵御感染的第一道防线,因而粒细胞减少的临床症状主要是易有反复的感染患者发生感染的危险性与中性粒细胞计数、减少的时间和减少的速率直接相关