74岁男性患多发性骨髄瘤入院治疗病例分析

来源：白血病淋巴瘤杂志

作者：医院周水阳胡喜梅包维莺等

性别：男

年龄：74

病史：因“左下颌麻木半年，左面颊部肿大3个月”于年6月29日在入我院诊治。

　　临床资料：年1月无明显诱因下出现左下颌部麻木不适，无疼痛及肿大，行针灸治疗，未见好转。年3月左侧面颊部出现肿块，呈进行性增大，无疼痛。年6月11医院口腔科，颌面部增强CT示左下领骨恶性占位；ECT检查示左侧下颌支两侧软组织异常F-18-脱氧葡萄糖（FDG）浓聚灶，恶性病灶不能除外；颈部及胸腹部未见明显FDG浓聚病灶（图1）。遂行左领面部肿物活检，组织病理示“左下颌骨组织”，异型细胞LCA（+）、CD79+、Vim（+）、Vs38c异型细胞部分（+）、CD43散在（+）、MPO（-）、EMA（-）、CD3-、CD20-、CD21-、Ki-67约8%（+），提示B细胞淋巴瘤，建议化疗。患者自患病以来体质量下降10kg，无发热，无骨痛。

　　查体：体温36.8℃，左脸颊部可扪及一4.0cmx5.0cm肿块，边界不淸，活动度差，无压痛；左颌下及颏下可见约15cm手术切口，愈合好；右腹股沟可扪及数枚肿大淋巴结，最大1.5cmx2.0cm，质软，无压痛，活动度好。入院初步诊断为：NHL（B细胞型）。

　　辅助检查：血、尿常规正常；肝功能示，总蛋白71g/L，球蛋白31g/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、蛋白激酶B（AKT）、γ-谷氨酰转狀酶（γ-GT）均正常；肾功能、血钙、血磷均正常；乳酸脱氢酶（LDH）、血β2微球蛋白（β2-MG）均正常；尿β2-MG3.47mg/L升高（↑）（0.3mg/L)。

　　B型超声示：肝、胆、脾、胰、肾、膀胱未见异常；红细胞沉降率（ESR）69mm/1h；C-反应蛋白（CRP）1mg/L；头颅正侧位及骨盆X线片未见骨质破坏。

　　胸部CT检査示：胸椎、胸骨、肋骨、肩胛骨未见骨质破坏；右侧腹股沟淋巴结病理活检：反应性增生，以纤维、血管增生为主。

　　骨髄病理：骨髄造血组织极度增生活跃，脂肪组织显著减少；骨小梁间幼稚浆细胞弥漫浸润，瘤细胞增大，核大偏位，染色质呈粗颗粒状，核仁明显，核分裂象少见。

　　骨髄细胞学检査：原浆（0.）+幼浆（0.）+成浆（0.）共0.（图2），成熟红细胞呈缗钱状排列。

图1患者在外院的颌面部ECT结果

图2患者在我院骨髓细胞检查结果HEx

　　免疫组织化学：MPO肿瘤细胞（-）、造血细胞（+），肿瘤细胞LCA（-）、CD20-、CD3-、CD5-、CD10-、、CD45RO（+）、bcl-2（++）、CD79a++、Vs38c（++）、EMA少数（+）、κ（++）、λ（-）、Ki-67约25%（+）、网硬蛋白（+）（图3）。

图3患者在我院骨髓骨髄病理EnVisionx

　　血、尿免疫球蛋白电泳中，血清蛋白电泳在γ区可见M峰量为20.8%；血清免疫球蛋白定量：IgG14.40g/L、IgA0.52g/L下降（↓）、IgM0.36g/L↓、IgE29.80U/L（正常U/L、κ-轻链5.25g/L↑（正常1.72-3.83g/L）、λ-轻链0.23g/L↓（正常0.81~1.92g/L），κ/λ比值22.83↑（正常1.47~2.95）；尿液：k-轻链.00mg/L↑（正常8mg/L）、λ-轻链3.91mg/L（正常5mg/L）、κ/λ比值.↑（正常0.75-4.5）；固定电泳：IgG、κ在γ区可见异常浓集区带，提示MM、IgG型、κ轻链型。

　　诊断：根据国内MM诊断标准，最后修正诊断为MM、IgG型、κ轻链型。

　　治疗：予以长春地辛+吡柔比星+地塞米松（VTD方案）化疗1次，沙利度胺50mg/d治疗，患者左面颊部肿块明显减小，目前患者处于治疗随访中。

　　讨论： 　　多发性骨髄瘤（multiplemyeloma，MM）是浆细胞的恶性肿瘤，属少见疾病，临床表现复杂多样，易产生误诊，MM的诊断主要依靠骨髓细胞学、骨髓病理学和血液单株免疫球蛋白血症的检查确定。该病例为少见的、以左面颊部肿物为首发症状误诊为非霍奇金淋巴瘤（NHL）的MM。

　　MM以骨髓中异常浆细胞恶性增殖、血清或尿液中出现单克隆免疫球蛋白、正常免疫球蛋白受到抑制及溶骨病变为特征。MM在我国总体发病率约为1/10万，仍属少见疾病，且临床表现复杂多样，起病多隐匿，易产生误诊。

　　本例患者外院误诊的主要原因有： 　　（1）发病方式少见，以左面颊部肿物为首发症状，易使临床医师误诊为实体瘤；

　　（2）虽然诊断为B细胞NHL，但应考虑到NHL的临床特点是跳跃性传播，故确诊NHL后应行骨髓细胞学及病理检査，除外骨髓是否存在病变，可能口腔专科医师对NHL的认识还有一定的局限性；

　　（3）病理诊断是确诊NHL的主要依据，病理学医师对形态学和免疫表型的综合掌握不到位，忽略了CD20-，CD20在B细胞发育的前B细胞期就开始出现，在整个B细胞成熟过程中表达，分化为浆细胞时CD20消失。

　　NHL、MM虽然都是发生于B细胞的肿瘤性疾病，但CD20在NHL表达阳性，在MM表达阴性，对左颌面部肿物活检组织还需做Vs38c、κ、λ等标志排除骨髓瘤的髓外浸润，并建议临床医生结合临床明确诊断。

　　本病例的诊治经过提示：MM的临床表现复杂，本病例仅以左下颌部麻木、左面颊部肿大而就诊，临床较少见，首诊医师不应只根据简单的病情及辅助检查结果而诊断为某一疾病。作为临床医师，不能放过任何蛛丝马迹，应完善必要的检查，对疾病的诊断依据应行全面而仔细地分析，从而提高早期诊断率，减少误诊，这对疾病的合理治疗和延长患者生存期具有重要的意义。

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