淋巴瘤是起源于淋巴系统的恶性肿瘤,临床常表现为局部或全身的无痛性淋巴结肿大伴发热、消瘦、瘙痒等全身症状,淋巴瘤亦可发生于消化道,表现形式多样。近期,来自瑞士巴塞尔的L?nggasse病理研究所的L?tscher等报道了1例胃淋巴瘤病例,在线发表于近期的Gastroenterology杂志上,一起来学习。
病例介绍患者48岁,因贫血行胃镜和结肠镜检查。既往预激综合征病史。胃镜检查示:胃窦处粘膜下2×4cm肿物,中央凹陷(图1A)。通过超声内镜和MRI检查发现粘膜下肿物更为明显,肿物局限于胃窦壁,未侵犯固有肌层。
随后行内镜黏膜下剥离术(ESD)进行整块切除(图1B)。术后监护4天,未出现并发症。同时予补铁治疗,数天后贫血和铁缺乏症状完全缓解。
术后病理标本大体检查结果显示:边界清楚、质地偏硬的粘膜下肿块(最大处为2.5cm),横切面为灰白色,外覆一层正常表现的胃粘膜。组织学检查显示:粘膜下异位淋巴结,伴非典型淋巴细胞群浸润(图1C);外覆粘膜组织正常,无急慢性胃炎征象。
图1.A为内镜检查图片,发现粘膜下肿块,中央凹陷;B为内镜黏膜下剥离术中所见;C为组织学检查所见,提示粘膜下异位淋巴结伴非典型淋巴细胞群浸润。
病例讨论该患者的诊断为:结内边缘区B细胞淋巴瘤。
病理组织切片发现粘膜下胃淋巴结异常增大,滤泡间区有结内边缘区B细胞淋巴瘤浸润。中倍镜和高倍镜下显示:滤泡间区、边缘区及整个淋巴窦充满小B细胞,其中混有生发中心母细胞样细胞(图2D、E)。免疫组化示细胞膜CD20强阳性,提示为B细胞来源(图2F)。
图2.D、E分别为中倍镜和高倍镜下组织学检查所见;F为免疫组化检查显示细胞膜CD20强阳性。
临床上报道的胃淋巴瘤有很多种,分为原发性和继发性淋巴瘤。结外黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)是最常见的原发性胃淋巴瘤,占所有原发性胃淋巴瘤的50%。边缘区淋巴瘤为惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤,分为3型:MALT淋巴瘤、脾边缘区B细胞淋巴瘤和结内边缘区B细胞淋巴瘤。
MALT淋巴瘤见于多种黏膜相关淋巴组织,最常见于胃肠道。累及的其他部位包括:唾液腺、肺、甲状腺或头颈部、眼附属器官、皮肤和胸部。
原发性结内边缘区淋巴瘤是一种病因未明的罕见B细胞非霍奇金淋巴瘤,约占所有淋巴系肿瘤的1.5%~2%,属于惰性淋巴瘤的一种,主要见于60~70岁的老年人(女性稍多于男性),临床多表现为局部或广泛的淋巴结病变。结内边缘区淋巴瘤可出现系统症状(发热、盗汗和体重减轻)及骨髓浸润,但很少会发展至白血病。
组织形态学和免疫组化检查可发现原发性结内边缘区淋巴瘤类似于MALT或脾边缘区B细胞淋巴瘤。换言之,结内边缘区淋巴瘤的诊断需严格排除同时伴发MALT淋巴瘤,因为周围的淋巴结也可能被MALT淋巴瘤累及。
因此,为确定此例患者的结内淋巴瘤诊断以及排除MALT淋巴瘤,对患者进行了胃粘膜显像和CT检查,均未发现局部和系统的淋巴瘤转移。且患者幽门螺杆菌检查结果为阴性。在最初随访的2个月和确定诊断后的4个月,对患者进行了内镜监测,内镜和组织学均未发现局部复发、新的胃内病灶或肿瘤。诊断后16个月行下一次内镜和组织学检查。
综上,研究者通过查阅文献发现,此病例为第1例胃壁内异位淋巴结受累的结内边缘区淋巴瘤。结内边缘区B细胞淋巴瘤早期呈惰性,然而后期常呈侵袭性进展。大多数患者对化疗有效,通过化疗可达到部分缓解,但较易产生耐药,早期复发率高。
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