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专家说腹膜后神经母细胞瘤的病因病理

文章来源：颈部肿物发布时间:2016-10-5 21:40:24 点击数：次

作者：罗成华

神经母细胞（neuroblastoma）是起源于神经嵴细胞的恶性肿瘤，可发生在交感神经系统的任何部位，多见于婴幼儿。此肿瘤最常见于腹膜后，其次为胸腔、盆腔、颈部、颅内等部位。在儿童恶性肿瘤中排第4位。

一、病因

神经母细胞瘤与神经嵴来源的疾病有一点关系，可合并先天性巨结肠或神经纤维瘤，也有家族性发病的报道。环境因素及酒精、染发剂等药物与神经母细胞瘤发病有关。

二、病理

神经母细胞瘤由未分化的神经母细胞组成，起源于胚胎嵴的交感神经原细胞。正常情况下交感神经干细胞可发育成神经节细胞、嗜铬细胞瘤和神经纤维瘤。显微镜下神经母细胞瘤主要由许多分化差的小圆细胞组成，细胞圆形或椭圆形、颜色深染，肿瘤细胞间有纤维血管束分离，常见出血、钙化和坏死区。免疫组化检查，PAS阴性。电镜下肿瘤细胞内含神经内分泌颗粒。

三、临床表现

神经母细胞瘤发生于交感神经链分布区，其症状体征依肿瘤部位而不同。腹膜后神经母细胞瘤常见腹痛，腹部肿块，腹胀不适，有时伴厌食和腹泻。盆腔肿瘤常见便秘、尿频和尿路梗阻症状，直肠指检可扪及骶骨前肿物。神经母细胞瘤较早发生转移，除局部淋巴结转移外，常见骨髂、肝脏、皮肤转移。肿瘤分泌的肠肽激素可使病人出现顽固腹泻和低钾。

四、诊断

通过组织活检，病理切片可克确定诊断，普通组织学不能确诊时，可做免疫组化或电镜检查协助诊断。检测病人血或尿中儿茶酚胺或儿茶酚胺代谢产物VMA有助神经母细胞瘤细胞瘤诊断。CT、MRI扫描可确定肿瘤大小，侵犯范围，与周围脏器关系，有助于术前制定治疗方案。神经母细胞瘤是儿童腹膜后常见肿瘤和腹膜后畸胎瘤鉴别。

五、分期

神经母细胞瘤的分期包括临床分期和外科分期系统。

临床分期系统

Ⅰ期：肿瘤局限副教授原发器官

Ⅱ期：肿瘤沿器官周围连续扩展，不超过中线，同侧区域淋巴结阳性。

Ⅲ期：肿瘤超过中线，双侧区域淋巴结阳性。

Ⅳ期：远处转移，如骨骼、软组织等。

外科分期系统

A原发肿瘤肉眼完全切除，无转移

B原发肿瘤不能完全切除，无转移。

C原发肿瘤完全或不全切除，淋巴结转移，无肝转移。

D远处转达移。