62岁男性患原始单核细胞肉瘤入院治疗病例

来源：中华血液学杂志

作者：郑州大学基础医学院病理与病理生理学教研室医院血液科宋永平、房佰俊、李玉富、喻凤宽等

性别：男

年龄：62 　　病史：于年1月10日发现右上臂内侧近肘关节处数个肿物。 　　

临床资料：于年1月10日发现右上臂内侧近肘关节处数个肿物，大小约15mmx20mm，无触痛，活动度可，局部皮肤完整，无红肿、热痛。遂至我院骨外科行“右上臂软组织肿块切除术”，术后病理检查示：（右上臂）圆形细胞恶性肿瘤，Vim(+)，LCA(+)，提示淋巴造血系统疾病可能；免疫组化：CK（-），LCA(+)，CD43(+)，CD68(+)，CD34血管(+)，MPO（-），HMB45（-），Melan-A（-），EMA（-），S-(+)，CD99(+)，Ki-67(+)(阳性指数约50%)。年1月18日转入血液科。

　　查体：右上臂内侧近肘关节处数个肿物，大小约10mmx20mm，质韧，无压痛，表面光滑，活动可，局部皮肤完整，无红肿、热痛，余全身浅表未触及肿物。心、肺听诊未见异常。

　　标本送河南省抗癌协会肿瘤病理专家会诊中心检查示：（右上臂）考虑①髓系肿瘤，累及皮下；②淋巴瘤？

行PET-CT检查示：右上臂内侧近肘关节处可见大小约10mm×20mm皮下肿物，代谢增高，考虑恶性病变。余浅表部位、纵隔、腹腔、腹膜后未见明显异常肿物。

　　骨髓细胞形态学检查：增生活跃，红系增生活跃，未见异常红细胞，成熟红细胞轻度缗钱状排列，粒系增生活跃，淋巴及浆细胞系增生活跃，巨核细胞可见，未见明显异常原始及幼稚细胞。

　　诊断：病理标本送上海医院会诊诊断为原始单核细胞肉瘤。

　　治疗：

　　于年1月26日始给予DA方案（柔红霉素40mg/m2，第1~3天；阿糖胞苷mg/m2，第1~7天）化疗1个周期，化疗后右上臂肿物缩小至约5mm×5mm，再次给予DA方案化疗1个周期后肿物完全消退。后给予HEA方案巩固化疗4个周期。

　　化疗结束后2月余再次发现右下肢胫前出现2个皮下肿物，大小约10mmx10mm，质偏硬，无压痛，不活动，局部皮肤完整。

　　复查骨髓象：增生活跃，未见明显异常原始及幼稚细胞。行胸部、腹部CT未见明显异常。彩超检查颈部双侧、腋窝、腹股沟、滑车上未见明显异常肿大淋巴结，右下肢胫前可见两个低回声光团，大小约12mmx13mm，内见血流信号。

　　年8月29日至骨科于局部麻醉下行“右小腿局部肿物切除术”。

　　术后病理示：瘤细胞大小较一致，核圆形，核分裂象易见。

免疫组化：CD45(+)，CD43(+)，MPO（-），CD68(+)，Lysozyme(+)，CD99(+)，CD(±)，CD14(+)，CD3（-），CD20（-），CD23（-），CD1a（-），CK（-），Syn（-），CD34血管(+)，VEGF灶性血管(+)（图1）。提示（右下肢皮下）髓系原始单核细胞肉瘤。

图1原始单核细胞肉瘤患者免疫组化CD34(a)、VEGF(b)表达情况(×)

　　年9月11日给予重组人血管内皮抑素（re







































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