病例讨论副神经节瘤

女，42岁，发现右颈部搏动性肿块1年余，无任何不适。专科检查：右颈部高于左侧，右侧颈部偏颌下可见一大小约为30mm*40mm肿物，局部无红肿、破溃，触之质软，表面光滑，活动度可，触及搏动，未及波动感。

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　　右侧颈动脉叉之间软组织肿块，呈明显强化改变，颈动脉叉夹角增大，颈内与颈外动脉分离。

　　颈动脉体瘤。 　　

　　右颈动脉体副神经节肿瘤。

　　颈动脉体瘤（carotidbodytumor,CBT）是一种少见的化学感受器肿瘤，又称副神经节瘤，它与缺氧和遗传有关系。常见于50～70岁的患者，女性发病率稍高于男性，多数患者因为发现颈部下颌角处肿物而就医。国外年VOIIHailer首次描述了颈动脉体瘤，该肿瘤生长缓慢，多数没任何症状，少伴局部不适，晕厥、耳鸣、视力模糊、声音嘶哑、血压下降等。

　　研究发现疾病造成的血液低氧分压居住于高海拔地区(海拔m以上)造成的持续性慢性缺氧以及呼吸睡眠暂停综合征等引起的间断性慢性缺氧可刺激颈动脉腺体增生肥大。文献报道CBT35%具有家族性,是一种外显率与年龄相关的常染色体疾病。它们中间多发性神经节瘤的发病率高出很多，含有此类基因突变的个体若经历慢性缺氧就可能在较早的年龄出现肿瘤，但易感基因也可以在无家族史的情况下自发出现并引起CBT。

　　李树玲教授根据其临床经验,总结出诊断CBT的3个主要体征

　　（1）颈前三角区肿物，长期缓慢生长的肿物,部位恒定于下颌角下方。（2）颈动脉向浅层移位,颈动脉体位于颈动脉分歧部的后内侧,肿物增大到一定体积,将颈动脉向浅层挤压而发生移位。（3）颈内与颈外动脉分离,颈动脉体瘤可跨过分歧部向浅层生长,将颈内和颈外动脉推向两侧。

　　Shamblin将颈动脉体瘤分为三型：型位于颈总动脉分叉处外膜，手术易切除，不易损伤血管及神经，行单纯瘤体剥除术。Ⅱ型肿瘤部分包绕血管，大多可顺利切除，但风险较I型大。Ⅱ型行瘤体联合颈外动脉切除术Ⅲ完全包绕动脉分叉，损伤血管、脑神经损伤很常见。Ⅲ型行瘤体联合颈动脉分叉切除+颈内动脉重建。