致魏则西死亡的滑膜肉瘤，谷歌是这样的

致魏则西死亡的“滑膜肉瘤”，谷歌是这样的介绍！

神州日知乐儿

关于滑膜肉瘤的介绍，百度搜索有百度百科介绍，谷歌中文版也可以搜索百度百科，百度百科内容贡献者来自中医院骨科主任医师于胜吉，但是谷歌中文版第一条内容源自AndreaFerrari,MDandPaolaCollini,MD，翻译自孙燕和杨吉龙。

由于内容均来自专家，所以内容基本相同，但是谷歌的介绍更详细更专业。为让大家对滑膜肉瘤有进一步的了解，我们特将谷歌的介绍编辑如下。

本文主要描述了滑膜肉瘤的病理学特征、临床特点和治疗策略，给那些不熟悉该病的医生作一介绍。作者的日常工作主要是治疗儿童和青少年的软组织肉瘤。

因此，本文以一个儿科肿瘤学专家的角度来讨论滑膜肉瘤，尤其偏重于治疗方面。

软组织肉瘤是骨组织以外的一类非上皮源性恶性肿瘤，涉及肌肉、脂肪、纤维组织、血管和周围神经系统。

软组织肉瘤包括各种类型的间充质的恶性肿瘤，根据相似的成人组织或可能的起源组织进行组织学分类。这类肿瘤比较罕见。每年的发病率约为2-3/,，约占全部恶性肿瘤的1%，占全部致死肿瘤的2%。但是，在儿童恶性肿瘤中，软组织肉瘤约占8%。

滑膜肉瘤是最常见的恶性软组织肿瘤之一，约占全部软组织肉瘤的8%。Weiss等报道，在青少年中，滑膜肉瘤是一种最常见的非横纹肌肉瘤，占非横纹肌肉瘤的15-20%（Weiss）。滑膜肉瘤的发病高峰在20-30岁（约30%的患者在二十岁以下患病），并且男性多发（男/女约为1.2：1）。

虽然这种肿瘤被称为滑膜肉瘤，但是它并不起源于滑膜组织。与大多数软组织肉瘤一样，滑膜肉瘤的发病机理仍不明确，没有确定的危险因素。因此，没有好的筛查方法。

从临床表现、形态学和遗传学上，滑膜肉瘤都是一种独立的肉瘤，特征是存在特异的染色体易位t(X;18)(p11;q11)。

在最近的WHO软组织和骨肿瘤分类中，滑膜肉瘤因缺乏相对应的正常组织而被归为组织起源未定的恶性肿瘤（WHO）。尽管滑膜肉瘤主要发生于软组织，但它也可发生于肾、肺、和胸膜。

根据形态学特征，滑膜肉瘤分为：

双相型滑膜肉瘤

单相型滑膜肉瘤

单相上皮型滑膜肉瘤(罕见)

低分化型滑膜肉瘤

染色体易位：染色体易位包括染色体断裂和不同染色体的重新连接。滑膜肉瘤具有特征性的染色体易位，并且被认为在肿瘤生长过程中发挥至关重要的作用。具有特征性的染色体易位为靶向治疗提供了可能的机制。

图2

图2

双相型滑膜肉瘤由不同比例的上皮样细胞和梭形细胞构成（图1）。

单相型滑膜肉瘤仅由梭形细胞构成（图2）。完全由腺样结构组成的单相上皮型滑膜肉瘤仅在理论上存在，需要利用分子遗传学检测以除外腺癌。

低分化型滑膜肉瘤有三种形式:大细胞/上皮样/棒状型、小细胞型和高级别梭形细胞型（图3）。

肉眼特征：滑膜肉瘤直径3-10cm不等，多结节状，也可形成囊。当生长缓慢时，可挤压边缘，由纤维组织包绕形成假包膜。低分化的滑膜肉瘤生长迅速，容易浸润周围组织，出现出血和坏死。

组织学特点：滑膜肉瘤由两种形态和免疫表型不同的细胞构成。梭形细胞大小均匀一致，体积较小，细胞核卵圆形，胞浆稀少，呈片状分布。上皮样细胞具有真正的上皮细胞的分化特点。

低分化型滑膜肉瘤被认为是肿瘤进展的一种表现，具有更高的侵袭性和转移率(Weiss)。在细胞稀疏区，可以见到透明变性、粘液样改变和钙化，伴或不伴骨化，罕见软骨样改变。1/3的滑膜肉瘤中出现局灶性的肿瘤性钙化，伴或不伴骨化。点击此处可见一张关于滑膜肉瘤临床病理学特征的表格。

分子遗传学：X与18号染色体的特异性易位是滑膜肉瘤的重要特征，这种易位导致了18号染色体的SYT基因与X染色体的SSX1（约2/3病例）、SSX2（约1/3病例）或SSX4（罕见病例）基因的融合。易位的结果是在mRNA水平上形成了一个融合转录体，可以用PCR技术检测。同时具有SYT/SSX1和SYT/SSX2转录体的病例曾被报道过。据报道，SYT/SSX1与双相型滑膜肉瘤密切相关。SYT/SSX1与较低的无转移生存率之间的关系并没有被全部研究证实，融合基因亚型与患者预后的关系目前仍不确定(Mancuso2，Mezzelani)。

滑膜肉瘤可发生于身体的任何部位，一般情况下为逐渐增大的肿块。最常见的临床表现是，发生于下肢软组织尤其是位于膝关节和踝关节周围的生长缓慢的肿块。滑膜肉瘤经常位于关节、肌腱或滑膜囊附近。而头颈部、腹壁、腹膜后、纵隔、胸膜、肺脏及其他器官为滑膜肉瘤相对少见的发病部位。

尽管无痛性的肿块为滑膜肉瘤最常见的临床表现，但是根据不同的发病部位还会出现各种临床症状，例如头颈部的滑膜肉瘤经常会出现吞咽和呼吸困难或声音改变，累及神经时会出现疼痛。因为肿瘤生长较为缓慢，症状可以出现在诊断前很长时间，这可能导致诊断延误。

滑膜肉瘤作为一种高度恶性的肉瘤，具有局部侵袭和转移率高的特点。在诊断时，不到10%的患者出现转移（特别是肺转移），但是25-50%的病例会在以后发生转移。

图4

图4

为了评价局部和远处的累犯程度，在诊断时必须评估肿瘤的分期。影像学检查对于确定肿瘤大小与局部累及范围非常重要。超声经常是最先进行的检查。在任何治疗前，原发部位的CT或MRI是必须做的，用于评估局部累及范围。在确定软组织受累范围时，肢端MRI通常作为首选(图4)。

在准确描述肿瘤的局部累犯情况后，必须做病理学分析来确定组织学诊断。活检不仅要用于诊断，而且也应该为免疫组化、细胞遗传学检测、生物学分析和多中心临床试验所需的病理回顾性分析提供足够的标本。

对于体积大、部位深的软组织肿瘤，为了避免不适当的手术，应当首先进行活检。

开放式活检（切检）或者芯针活检(在超声或CT引导下进行)均优于细针吸取活检，后者虽然能够确定恶性肿瘤的存在，但是很少能够确定肿瘤的类型或者提供足够组织用于进一步研究。

在任何情况下，初次的活检都必须经过经验丰富的外科医生仔细计划，需要考虑到后续的手术，包括手术瘢痕、活检的路径等。

例如，在肢端的滑膜肉瘤，手术切口必须是纵向的，不能横断肌肉间隔；小心止血，确保术后血肿的风险最小，还要考虑到术后引流的需要。

对于所有的病例，应该将新鲜组织送到实验室。如果不能送新鲜组织，必须使用福尔马林固定组织。

滑膜肉瘤患者的预后与手术切除的可能性、肿瘤大小、局部侵袭力有关。在诊断时肿瘤较小、肿瘤能够完全切除的患者预后较好。肿瘤大于5cm，远处转移的危险会增加。关于儿童滑膜肉瘤的报道(Ladenstein,Pappo,Ferrari,Okcu,Brechtinpre滑膜肉瘤)，IRSI-II期患者的生存率高于80%，但是肿瘤5cm的患者生存率为60-70%。

在诊断时不能切除的患者（IRSIII期）的生存率为50-70%（但是，发生于头颈部、肺部、纵隔、腹壁的的滑膜肉瘤患者的生存率更差）。有远处转移的患者的预后更差。

目前，滑膜肉瘤的最佳治疗方案尚未确定。就像其它的软组织肉瘤一样，对于局限性的滑膜肉瘤，标准的治疗方法是手术。并且，对于切除范围较小的滑膜肉瘤，放疗在提高局部控制率上具有重要的作用。因为滑膜肉瘤较低的发病率导致无法获得足够的病例进行随机对照临床试验，化疗的作用仍不明确。目前，手术切除后进行或不进行辅助性放疗，和/或以柔红霉素/异磷酰胺为基础的化疗是当前主要的治疗方式。

肉瘤中心：滑膜肉瘤是一种罕见的肿瘤，其治疗方案必需是多样的、复杂的。患者应该到那些有治疗软组织肉瘤经验的、能够实施多种治疗方案的、能够进行临床试验的机构进行治疗。

手术是滑膜肉瘤最重要的治疗手段。其目的是获得足够的切缘，同时保证没有或少有远期后遗症。

并且，当完全切除或非截肢切除可行时，手术应该作为首选的治疗手段。否则，在活检确诊后，进行化疗和/或放疗使肿瘤缩小后，再进行手术。

获得足够的切缘非常重要，切缘的大小严格地受肿瘤周围正常组织类型的影响。很难准确地定义肿瘤与切缘之间的安全距离(Gronchi)。

年六月关于成人软组织肉瘤的米兰公约建议，当肿瘤周围的正常组织是肌肉时，在各个方向肿瘤与切缘之间的距离应1cm；当肿瘤周围的正常组织是脉管鞘膜、神经外膜或肌肉筋膜时，肿瘤与切缘之间的距离应1mm。

尽管一些关于成人软组织肉瘤的研究没有发现手术质量与患者预后之间存在显着的相关性，手术切除范围不够会影响局部效果，进而会导致患者的总体生存较差。足够的手术切除可被定义为RO切除，患者为IRSI期。

这种手术方式包括完全切除（肿瘤及其解剖学上起源部位的完全切除）和扩大切除（通过切除超过反应区但在肌肉筋膜内的正常组织，达到切除肿瘤及其假包膜）。

手术：时间和部位—手术质量是关键。肿瘤部位较深且体积较大者，如肿瘤大于5cm（高度怀疑肉瘤）的患者应该到专门的治疗中心，最好在活检之前，进行局部治疗。

非常奇怪的是，儿科肿瘤学指南上的滑膜肉瘤儿童患者的化疗方案一直与成人不同。既然大量研究报道儿童滑膜肉瘤对化疗有反应的比例很高，儿科肿瘤学专家认为滑膜肉瘤是一种横纹肌肉瘤样肿瘤，或称为化疗敏感性肿瘤。

因此儿童患者不论临床分期如何、即使小的肿瘤已经完全切除都接受辅助化疗(Ladenstein,Pappo,andFerrari)。

相反，对于成人滑膜肉瘤，一般仅在包括全部软组织肉瘤亚型和治疗方案要求不严格的临床试验中才进行辅助化疗(Sar







































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