歪脖子先天性肌性斜颈

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最近评估遇到好几个斜颈的宝宝，今天和大家分享一下这个方面的内容。先天性肌性斜颈（CMT)是一侧胸锁乳突肌挛缩和纤维性变性所致头部向患侧偏斜的儿童骨关节肌肉畸形常见病，发病率为0.3%～3.92%。随着生殖辅助技术的使用，多胎增多，斜颈的发病率也随之增加，近期的研究显示新生儿斜颈的发病率明显增高，成为第一大儿童期高发的骨骼系统的先天性疾病。此外，CMT患儿共患髋关节发育不良、跖骨内收和斜头的发病率亦明显较高。

病因

尽管数百年前就已有CMT的相关报道，但其病因至今尚不明确。CMT的病因有多种学说：子宫内拥挤学说、宫内或围产期筋膜间室综合征后遗症学说、胸锁乳突肌胚胎发育异常学说、遗传学说、胸锁乳突肌血肿学说等。

胸锁乳突肌血肿学说是年Stromeger等学者提出的，他们认为先天性肌性斜颈是由于分娩时一侧胸锁乳突肌受产道或产钳挤压或牵引而受伤出血，血肿挛缩机化所致。然而，年Hensinger、年野崎等学者对8～25d的CMT患儿施行胸锁乳突肌肿块切除，镜检未发现血肿样物质。

CMT患儿多有胎位不正或难产病史。在CMT患儿中，臀位产的发生率为20%～30%，分娩时难产率高达30%～60%。有学说认为宫内持续的颈部侧屈和旋转，或难产时胸锁乳突肌的损伤导致静脉闭塞，由此引起CMT患儿胸锁乳突肌的纤维化导致斜颈。

临床表现

CMT临床表现为患儿出生后头向患侧倾斜，下颌转向对侧，患侧胸锁乳突肌内可触及肿块，两侧颜面部发育不对称，健侧饱满，患侧窄平。

患侧胸锁乳突肌早期表现为椭圆形或梭形肿块，质地硬，位于胸锁乳突肌的中下段，肿块表面皮肤正常，表面不红，皮温不高，无压痛，肿块随胸锁乳突肌移动，肿块在一定时期内会逐渐增长，生后3W肿块明显，生后1月达到最大，其最大直径范围为l～3cm，后多数肿块可逐渐消失，逐渐出现肌肉的增粗、增厚，最后形成纤维性挛缩的条索。

患儿会因下颌发育不良导致下颌不对称，甚至出现两侧母乳喂养的困难。患儿会出现双侧耳、眼不对称，患侧耳、眼小。有些CMT患儿还会出现运动发育迟缓。如果不予治疗，患儿双侧颜面部不对称会进一步加重，甚至出现颈椎活动受限、椎体变窄、颈椎侧凸畸形、颈部深筋膜增厚、前中斜角肌挛缩、颈动脉鞘及血管缩短、胸椎代偿性侧凸。

由于CMT患儿双眼不在同一水平位，可能还会引起继发性斜视。继发性畸形会随着患儿年龄的增加而越加严重、甚至影响其心理发育。

CMT按照胸锁乳突肌变性程度可分为三型：纤维型、肌肉型和混合型。纤维型以纤维组织为主，胸锁乳突肌中下段部分或全部由纤维组织代替，镜下可见多量纤维组织增生。肌肉型以肌肉为主，胸锁乳突肌增粗、变短，镜下见少量纤维组织。纤维组织和肌肉共存为混合型。

此外，Cheng等根据胸锁乳突肌受累的程度，将先天性肌性斜颈分为三类：第一类，胸锁乳突肌可触及肿块，此型最常见，胸锁乳突肌肿块通常在1岁之内消退，会遗留纤维瘢痕：第二类，胸锁乳突肌不能触及肿块，但可触及胸锁乳突肌明显紧张挛缩及条索状；第三类，胸锁乳突肌不能触及挛缩及肿块，仅有头部偏斜，也称为姿势性肌性斜颈。

诊断与预后

根据CMT患儿典型病史、体检可触及胸锁乳突肌局部肿块、超声检查可见胸锁乳突肌包块或增厚，单侧CMT诊断容易。

CMT患儿多有难产、臀位产、高出生体重、多胎史，其母孕期多有羊水过少、胎动减少史。双侧CMT缺少明显的头部倾斜表现，诊断较困难，患儿多表现为双侧颈部活动受限，一侧受累更重，有短头畸形。

CMT若早期诊断，生后3个月以内早期采取手法、牵伸、家庭体位矫正等康复治疗，约90%的病例预后良好。

康复治疗

CMT早期诊断并积极治疗，预后多数良好。生后1月即可采用综合康复治疗，对患侧胸锁乳突肌提供适应性刺激，有助于肿块中的肌纤维母细胞向正常肌细胞的分化，防止肌纤维挛缩，这是许多国家对新生儿CMT采用的首选治疗方法。

康复治疗方法主要有患侧胸锁乳突肌手法局部按摩、被动牵伸（患侧胸锁乳突肌冠状面、矢状面）、头部姿势控制、健侧胸锁乳突肌力量训练等。保守治疗可持续至18个月，头、颈部姿势控制将一直贯穿于患儿学龄期，也可以通过肌内效贴进行姿势控制。

手法局部按摩、被动牵伸治疗可促进胸锁乳突肌肿块消散，改善患儿颈部活动功能，防止胸锁乳突肌肌纤维挛缩。颈部被动牵伸治疗尤其重要，通常需要5～10min，每次牵伸维持10～60，重复10次，每天进行10～15组颈部被动牵伸治疗。家庭康复方案的有力执行对疗效的保证非常重要。

Cheng等进行的多项大规模前瞻性研究表明：一岁前采用手法牵引治疗，疗效显著，仅6.7%的患儿需再次接受手术治疗。Celayir报道了CMT的婴儿，医院和家庭的互助治疗模式，成功率为%。

CMT是婴幼儿最常见的肌肉骨骼系统先天性疾病之一，它的病因至今没有明确，出生后胸锁乳突肌肌性肿块是主要表现，新生儿期若能予以积极的康复治疗，可取得满意的疗效，避免手术。

同时也要尽早排除和治疗患儿的其他畸形，康复医学科和骨科的共同诊治是治疗关键。如果患儿18个月左右，保守治疗疗效不佳，胸锁乳突肌仍然挛缩变短、脸廓不对称，则建议手术治疗。

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