315病例

　　-腺泡细胞癌。腮腺。

腺泡细胞癌是向腺泡细胞分化的恶性上皮性肿瘤，最常发生于腮腺，占腮腺恶性肿瘤的15％，可单侧或双侧发生。大多数学者认为，腺泡细胞癌起源于终末导管细胞(闰管细胞)的肿瘤性转化或来自正常浆液性细胞。腺泡细胞癌通常发生于40～60岁人群，男女比l：1．5，表现为缓慢生长的活动性肿块。大体通常为界限清楚的实性结节，可伴有囊性变和出血。组织学上，浆液性腺泡细胞分化是腺泡细胞癌的主要特点，肿瘤细胞形态多样，可以表现为腺泡样、闰管样、空泡样、透明样、嗜酸胜或鞋钉样细胞。根据肿瘤细胞的类型和结构特点，通常分为4种组织学类型：①实性型：以腺泡样细胞为主，可见数量不等的闰管样细胞，排列成片状或腺泡状；②微囊型：以闰管样、腺泡样或空泡细胞为主，细胞间形成大量微小囊状腔隙，内含黏液或嗜伊红物质；③乳头囊状型：以闰管样、空泡细胞为主，形成的囊性腔隙比微囊型大，腔面衬有乳头状增生的上皮突入囊腔；④滤泡型：形成类似甲状腺滤泡的结构，周围由立方状细胞或矮柱状细胞构成，腔内含均质、粉染的嗜伊红物质，滤泡之间可见腺泡样细胞、空泡样细胞及非特异性腺样细胞。4种组织结构可以混合存在，以实性和微囊型最为常见。

涎腺腺泡细胞癌约占涎腺肿瘤的2%，多发生于腮腺。镜下，高分化的腺泡细胞癌具有颗粒状、嗜碱性等典型特征。但是，当肿瘤发生高级别转化时，则难以诊断，此外；少数情况下难以和涎腺分泌性癌鉴别。因此，需要采用辅助检测技术进一步明确。目前，DOG1是鉴别涎腺腺泡细胞癌的敏感标志物，然而诊断特异度有限。有文献报道，涎腺腺泡细胞癌发生是由于发生［t（4；9）（q13；q31）］特异性的染色体易位，进而引起核蛋NR4A3/NOR?1持续表达，从而促成肿瘤的形成。因此，NR4A3/NOR?1有可能成为涎腺腺泡细胞癌特异性的鉴别诊断标志物。

-星形母细胞瘤（Astroblastom）高细胞性，纤维背景，血管周围假菊形团结构，突出硬化和玻璃样变，钙化。

星形母细胞瘤是一种罕见的、来源不明的神经上皮肿瘤，好发于儿童、青少年和青年人，由GFAP阳性细胞伴有宽且短的、有时尖端渐细的突起，放射状围绕在硬化的血管周围。

从年Bailey和Cushing首次提出“星形母细胞瘤”至今，关于该肿瘤的诊断、组织起源和分级问题就一直存在争议。有关起源问题，年Rubinstein和Herman认为，该肿瘤细胞的特点介于室管膜细胞和星形细胞之间，可能起源于伸长细胞。年有学者认为，“星形母细胞瘤”的术语本身易误导，因该肿瘤既不是明显的星形细胞性，无胶质纤维背景，又不是母细胞性。

电镜特点示肿瘤细胞内中间丝平行或放射状排列在血管周围基底膜，细胞内、细胞间腔隙内见微绒毛及细胞表面微绒毛样突起均提示室管膜分化。长的细胞问连接形成欠佳，未见室管膜瘤细胞特有的纤毛。在细胞顶端和芽状微绒毛的基底部，可见“串状钱包”、层状细胞质指状突起“打褶”和微菊形团形成。

星形母细胞瘤经典的组织学特征有两点：①瘤细胞围绕血管呈假菊形团状排列，产生乳头样外观，较短粗的胞质突起锚着于血管壁，GFAP免疫组化可清晰地显示此特点。②肿瘤内小血管周易见沉积和透明变性。

根据肿瘤细胞排列结构、细胞密度、细胞异型性、核分裂多少，可将星形母细胞瘤分为低级别和高级别。低级别(高分化)星形母细胞瘤具有典型的血管周假菊形团结构，核分裂少，细胞异型性小，明显的血管壁透明变性，血管内皮细胞无明显增生、坏死。高级别星形母细胞瘤又称为问变型星形母细胞瘤，表现为多灶典型乳头结构的丢失而呈实性生长，血管周瘤细胞增生呈多层，排列密集，细胞明显异型性，核分裂增多(5个/10HPF)，血管内皮细胞增生、肥大，无明显血管壁硬化，有假栅栏状坏死。血管周围瘤细胞GFAP强阳性，此外瘤细胞S-和vimentin也可呈阳性，EMA局灶阳性。

-透明细胞性肾细胞癌的高级别表现形式。横纹肌样特征-大的核旁胞浆内包涵体。

伸入现象-炎症/造血细胞被肿瘤细胞吞噬=罕见！

-35岁女性外阴肿块。15cm及CT浸润。

诊断：侵袭性血管粘液瘤。

侵袭性血管粘液瘤(aggressiveangiomyxoma，AAM)是一种罕见的来源于间叶组织的软组织肿瘤，以发病隐匿、侵袭性强和复发率高为主要临床表现，呈无包膜的胶质状生长。

显微镜下瘤细胞分布稀疏、弥散，细胞呈星状或梭形，基本无核分裂相，在肿瘤中均匀分布。无明显的细胞围绕血管现象和分布疏密交替特征。间质呈粘液样，细胞较少。在低倍镜下，小梭形或星形细胞分布在整个富于酸性粘液蛋白基质中，血管呈无序而杂乱的排列。细胞的胞浆嗜酸性，核呈卵圆形，核仁清晰。无网状血管形成。血管管径粗细不等，管壁厚薄不匀，一般较大的血管周围包绕着数层肥大的平滑肌细胞，形成厚壁。在其周围可有急性或慢性炎症细胞浸润以及外渗红细胞。高倍镜下可见细长的成纤维样细胞以及显著的粘液样背景。细胞浆稀疏，缺乏恶性细胞核呈异型性或分裂相等特征，无脂母细胞。

Vimentin、SMA及CD34阳性，中等阳性的是雌激素、孕激素受体，S-及CD68多阴性。

鉴别诊断：血管肌纤维母细胞瘤：主要鉴别点是该瘤位于真皮深部和皮下，界限清楚。组织学改变为肿瘤细胞呈梭形，上皮样细胞并有围绕血管的现象，血管多为小至中等大的薄壁血管，血管周围可有纤维化。常可见富于细胞区间有细胞稀疏区，即二者交替出现，并可见细胞排列成巢或索状。此瘤预后良好，切除后少有复发。

浅表性血管粘液瘤：是一种不常见的皮肤或皮下肿瘤，发生于躯干、四肢、头颈部，呈单个或结节状生长，边界清楚，易复发。镜下病变呈分叶、结节状，无厚壁血管，有中性粒细胞浸润，免疫组化Desmin阴性。

肌间粘液瘤：常发生于成年人的股部、肩部和上肢的大肌肉间，与周围有分界，切除后罕见复发。镜下细胞少，缺乏血管，含有丰富的酸性粘液。

粘液性神经纤维瘤：神经源性肿瘤，肿瘤细胞核为细长的弯曲状，免疫组化S-阳性。

侵袭性血管粘液瘤多发生在会阴和盆腔软组织，该肿瘤虽为良性但边界不清，侵袭性强。若局部切除，短期内即易复发，预后较差。

-子宫体LVI的隐匿性附件高级别浆液性癌。

-19岁，女性，卵巢肿块5cm呈男性化。

IHC是inhibin和calretinin。Leydig细胞calretin染色较深。诊断：Sertoli-leydig细胞肿瘤。DICER1突变。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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