颈部肿物一例,答案揭晓

患者：女性，56岁。

现病史：发现左侧耳后包块3年，偶尔伴局部皮肤疼痛、麻木1月。

触诊：左耳后颈部包块，边界清，质韧，触痛阳性，皮肤无异常。

根据以上信息，可能的诊断是：（C）

A脑膜瘤

B神经鞘瘤

C孤立性纤维瘤

D颈静脉球瘤

影像表现：左侧椎旁及颅底可见边界清楚分叶状肿物，向前与左颈静脉及左侧腮腺分界不清，向后深入左颈后肌肉间隙内呈钻孔样生长，向内上经颈静脉孔达颅内，T2WI/FS高信号为主，内见片影状稍低信号，伴多发流空血管影，DWI高信号，增强后较均匀明显强化。?

结合影像所见，需考虑以下：

1、神经鞘瘤常见于40-60岁，良性肿瘤，有包膜，临床症状于发病部位相关，主要由于局部肿块效应或相应神经功能障碍，神经鞘瘤囊变、坏死多见，钙化少见，T2WI混杂高信号，增强后不均匀明显强化。本例未见明确囊变坏死，增强扫描较均匀，且T2WI信号表现不符。

2、颈静脉球瘤，中年女性多见，主要临床症状为单侧波动性耳鸣、听力下降，肿瘤呈浸润性生长，周围骨质破坏，边界清楚，可见囊变坏死，偶见钙化，增强扫描明显强化，程度高于神经鞘瘤，肿瘤内可见流空血管影。本例肿瘤生长方式及患者症状不相符。

3、脑膜瘤，多见于中年女性，颅内外沟通型较少见，密度均匀，可见钙化，T2WI等或稍高信号，增强后明显均匀强化，邻近脑膜增厚强化呈现“脑膜尾征”。本例未见明确脑膜强化。

4、孤立性纤维性肿瘤，胸外型可发生于任何年龄，边界清楚、分叶状，可伴散在钙化，肿瘤较大时可伴坏死囊变，T1WI、T2WI上呈等、稍低信号，增强后明显强化，“脑膜尾征”较脑膜瘤少见，肿瘤内可见流空血管影。?

术中所见：肿瘤位于左侧颈枕交界区，向前内侧经左侧颈静脉孔与颅内沟通，包膜完整，质地较软，血运及其丰富，肿物切面呈黄白色，无囊变坏死。?

病理：梭形细胞肿瘤，结合免疫组化，支持孤立性纤维性肿瘤。

免疫组化结果:AE1/AE3(-),EMA(-),GFAP(-),Ki-67(+5%),NF(-),P53(-),S(-),Vim(2+),CD34(3+),CK18(-),CK7(-),SMA(-),Desmin(-)。?

讨论：孤立性纤维瘤是少见的起源于间叶组织的梭形细胞肿瘤，好发于胸腔，但仍有1/3发生于胸外，颅内外沟通型极少报道。因肿瘤含胶原纤维而在T2WI上呈稍低信号，而细胞密度较高部分T2WI呈稍高信号，有人将其描述为“yin-yangsign”，流空血管影常见。部分肿瘤可伴“脑膜尾征”，往往导致误诊为脑膜瘤。因发病率较低，本例术前误诊为神经源性肿瘤。

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