病例拾萃颈动脉体瘤的治疗

颈动脉体瘤的诊疗

病例纲要

患者，男，56岁。因“右颈动脉体瘤切除术后7年，发觉右边颈部肿物2个月”于年4月11病院。患者于年发觉右颈部肿物，后举行性增大，未予关心。年6月头颈CTA提醒右边颈动脉分叉处高加强软布局密度影，直径约8cm×3.8cm×5.4cm，显然不匀称加强，右颈内、外动脉夹角变大，“抱球征”，思索颈动脉体瘤或者性大。年7月14日行右颈肿物切除术，术后病理提醒颈动脉体瘤(副神经节瘤)，(右颈动脉旁)淋逢迎显慢性炎(0/10)，免疫组化：CgA(+)，Syn(+)，S-(巢周+)，Ki-67指数1%，后未规律随诊。年2月发觉右边颈部高发肿物，渐渐呈现两侧季肋区、背痛，数字评分法(numericalratingscales，NRS)评分9~10分。肿物穿刺病理:适当恶性颈动脉体瘤变化。

住院后查血向例:白细胞5.44×/L，血红卵白78g/L，血小板×/L。肝肾机能大概平常；血清肿瘤标识物:神经元奇异性烯醇化酶(NSE)、血清胃泌素释放肽前体(ProGRP)均平常。颈部加强CT:右边颈内动脉范畴反常加强灶，思索占位，恶性或者;颈部、右边锁骨区高发淋逢迎变化。会诊外院淋逢迎穿刺病理:适当副神经节瘤(恶性)。免疫组化:Syn(+)，Ki-67指数5%，CgA(+)，CD56(+)，CEA(-)，CD3(-)，CD20(-)，AE1/AE3(-)，Calcitonin(-)，TTF-1(-)，Tg(-)，CDX-2(-)，PAX-8(-)，S(-)，MC(-)，NapsinA(-)。18F-FDGPET/CT:右颈动脉范畴见数个喷射招揽反常增高结节(巨细为1.5~2.2cm，SUV2.6~22.0);右胸锁乳突肌深面及右颈根部肌空隙数个喷射招揽反常增高结节(巨细为1.1~2.1cm，SUV4.9~15.2)，思索高发淋逢迎变化;浑身高发骨变化(颅骨、脊柱、骨盆、两侧肋骨、肩胛骨、锁骨、胸骨、肱骨及股骨)(图1-A)。

患者于年5月28日承受第1程CVD计划化疗，详细为:环磷酰胺1.2gd1，长春新碱2mgd1，达卡巴嗪1.0gd1~d2，辅以唑来膦酸，至年7月共行24程CVD计划化疗。患者耐受可，仅呈现2级恶心/吐逆，2级白细胞缩小和1级中性粒细胞缩小。化疗起头前，患者血红卵白为63g/L，白细胞和血小板计数大概平常。思索血虚与原发肿瘤关联，在首先的3程化疗中，赋予输注了红细胞。随后的化疗流程中，血红卵白平静在80~90g/L，未再输血，在化疗竣事时，患者血红卵白复原至平常程度。应用实体瘤疗效评估准则(responseevaluationcriteriainsolidtumours，RECIST)1.1对患者诊疗反响举行评估，到达了部份缓和(PR)，18F-FDGPET/CT示变化性淋逢迎和骨病变显著缩小(图1-B)。患者体重自化疗起头后增多了15kg。胚系基因渐变探测示SDHB基因渐变。自年8月，患者承受达卡巴嗪单药保持诊疗(1.5gd1)至年10月，耐受卓越。今后患者渐渐呈现双下肢麻木，无力，无奈行走，无显然痛楚，因做为不便及新冠肺炎疫情影响，未医疗。年7月外院复查胸腰椎MRI，显示骨变化进取，无肝肺等变化，改用安罗替尼诊疗于今，下肢无力无改良，颈部淋逢迎无增大。

图1患者CVD诊疗先后浑身18F-FDGPET/CT

A.CVD化疗前，看来多个右边颈部淋逢迎和高发骨变化(头骨、椎骨、胸骨、胸骨、锁骨、肱骨、肩胛骨、肋骨、骨盆、股骨);B.CVD诊疗后看来变化淋逢迎及骨病灶高代谢显著升高。

商议

颈动脉体瘤(carotidbodytumor，CBT)是一种无机能副交感神经副神经节瘤，变化率为5%~10%，遥远变化万分罕有。本例患者原发肿瘤5cm，有SDHB基因渐变均为变化性副神经节瘤(paragangliomas，PGL)、嗜铬细胞瘤(pheochromocytomas，PCC)术后呈现复发变化的危急成分。中华医学会内渗出学分会肾上腺学组协议的《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断诊疗的大师共鸣》发起，对全数变化性PCC、PGL或非变化性颅底/颈部PCC、PGL患者举行囊括SDHB的基因筛查，由于术后呈现疾病复发变化平衡时光为10年，是以发起术后患者长远随访。

动脉体瘤初期以手术为主，不适当手术者可行根治性放疗。晚期诊疗囊括病症掌握（掌握血压、心律，缩小血汗管并发症）和肿瘤掌握两方面。假如手术切除也许到达根治，则抉择切除变化灶；病情进取患者、病变普遍者可思索手术减瘤。不行手术切除的变化性CBT的准则诊疗计划尚未明白。大普遍诊疗计划基于对PGL和PCC的小模范回忆性研讨。自年至年，国有10名CBT伴遥远变化并承受了系统性诊疗的患者被报导。患者年齿散布于7~77岁，男女比例相当，变化部位囊括肺、骨、腹腔和腹膜后。诊断后呈现遥远变化的中位安乐均时光别离是7.5和10.3年。10名患者大多采取了化疗，即使化疗计划各不类似，CVD是晚期PCC/PGL最罕用的计划。在一项随访时光长达22年的研讨中，18名变化性PCC、PGL患者承受了CVD计划诊疗，此中2例患者(11%)到达齐全缓和，8例患者(44%)到达部份缓和。再有研讨发觉，47%和26%的变化性PCC、PGL患者承受CVD计划诊疗后呈现儿茶酚胺渗出关联病症改良或影象学缓和。单药替莫唑胺比年来向来被用于恶性PCC、PGL的诊疗。在一项归入15例承受替莫唑胺诊疗的变化性PCC、PGL患者的研讨中，部份缓和率为33%，替莫唑胺的疗效宛如与SDHB渐变关联，部份缓和仅在SDHB渐变的患者中窥察到，而且SDHB渐变患者的无进取生计期比无渐变患者显著拉长。

SDHB、SDHC和SDHD的渐变与PCC/PGL中血管生成和血管生成份子(囊括血管内皮成长因子及其受体)太甚抒发关联。是以，一些抗血管生成药物被用于变化性PCC、PGL诊疗。舒尼替尼已被表明对恶性PGL灵验，独特是关于SDHB渐变的患者。有文件报导，在全数承受舒尼替尼诊疗的恶性PCC/PGL患者中(36例)，72.2%的患者阐明诊疗灵验。同时，也有报导恶性CBT承受舒尼替尼诊疗的患者。本例患者在CVD诊疗后呈现疾病进取后改用的安罗替尼，与舒尼替尼均为效用于血管成长因子受体的多靶点酪氨酸激酶按捺剂。由于患者腰椎骨变化强逼脊髓未能实时诊疗，即使当前肿瘤掌握平静，但截瘫病症未能改良。

关于变化性PCC、PGL，I-MIBG也是一种灵验的诊疗办法，灵验率约为30%，但I-MIBG很少在CBT中应用。比年也有研讨应用肽受体喷射配体疗法(peptidereceptorradioligandtherapy，PRRT)诊疗变化性PCC、PGL。曾有病例汇报一例肺和骨变化的CBT患者承受PRRT诊疗，但是诊疗后疾病进取。

图文：程月鹃

编纂：徐鲁斌，任啟东

履行主编：葛郁平

主编：李雪梅，贾青