享病例第114期头颈部病例一例解

1、病变起源于:A、上颌窦B、颧骨C、颞部肌群D、神经源性

答案：B

2、考虑诊断为:A、鳞癌B、肌肉来源肉瘤C、软骨肉瘤D、神经源性肿瘤

答案：C

病理：右侧颞下窝肿物，右侧颞骨伴有明确软骨样分化的梭形细胞肿瘤，部分细胞密集，局部可见钙化及坏死，未见明确核分裂象，肿瘤累及颧骨骨质，考虑为分化好的软骨肉瘤（Ⅰ级），淋巴结未见转移。

诊断：右侧颧骨软骨肉瘤

软骨肉瘤是起源于软骨细胞或间胚叶组织的少见肿瘤，生长缓慢，好发于骨盆、股骨、肱骨及肋骨，发生于头颈部十分罕见，约占软骨肉瘤的10%，头颈部软骨肉瘤常累及上颌、下颌及颅底。临床表现与肿瘤发生部位及对周围组织的压迫症状相关，如鼻塞、鼻出血、面部肿胀、疼痛、眼球突出等。

临床上需与软骨瘤及头颈部其他常见肿瘤鉴别，影像学检测起重要作用，主要表现为低度恶性肿瘤的特征，如边缘分叶状、软组织占位，内部不均质，肿瘤内可见骨化及钙化，呈溶骨性或混合性骨质破坏，部分病例可见典型弓-环状钙化，对骨膜“扇贝样”压迹。本例MRI图像示，肿物T1WI为等信号，T2WI为中高信号，中央见更高信号区，DWI轻度扩散受限，增强扫描周边明显强化，中央未见强化区考虑为粘液成分。

病理上见纯玻璃样软骨分化，可伴黏液样变，钙化，骨化；免疫组化：Vim和S蛋白阳性。组织学分级有助于判断肿瘤生物性行为和预后。　

Ⅰ级：与软骨瘤相似，由软骨基质、软骨母细胞构成，仅有轻微异形性，核分裂罕见。软骨细胞小，核致密，仅少数核轻度增大，基质主要是透明软骨基质。有时与良性肿瘤的鉴别较困难，当出现肥硕或双核的软骨母细胞时提示是恶性。钙化，骨化明显。Ⅱ级：含中等大小核的细胞多，双核或多核细胞增加，细胞丰富程度增加，尤其在小叶周边区软骨基质趋向于黏液性，透明软骨减少。核分裂仍较少。Ⅲ级：高度富于细胞。细胞多形性明显，有显著的梭形细胞，小叶周边见肉瘤样梭形细胞，核分裂多见，软骨基质倾向于黏液样，少见含软骨陷窝的软骨基质。可见大片坏死

作者简介：张娅，医院影像科研究生，师从罗德红教授，主要研究方向为头颈部肿瘤

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