颌下腺Castleman病

一般情况介绍：

患者，男，11岁，“发现右颌下肿物2年余”为主诉入院，患者2年余前无意间发现右颌下肿物，约指肚大小，无发热、疼痛、口角歪斜等不适，肿物缓慢增大，医院间断抗炎治疗后效果不佳。

现病史及主诉：

患者2年余前无意间发现右颌下肿物，约指肚大小，无发热、疼痛、口角歪斜等不适，肿物缓慢增大，医院间断抗炎治疗后效果不佳。1周前就诊于我院行彩超检查提示：右侧颌下腺实性占位，腺淋巴瘤？为进一步诊治来我院就医，门诊拟诊断为“右颌下肿物”收入院。患者自患病以来，精神状态良好，食欲食量良好，睡眠情况良好，体重无明显变化，大便正常，小便正常。

专科检查：

气管居中，双侧颈动脉搏动正常，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性。右侧颌下区可触及肿物，大小约2*3cm，质韧，表面光滑，无压痛，活动度可，表面皮肤正常，肿物与皮肤无粘连。左侧颌下未触及异常。双侧颈部未触及异常肿大淋巴结。

超声描述：

右侧颌下腺可见一低回声团，大小约30mm×21mm×16mm，形态规则，边界清晰，内回声欠均，内可见线样高回声，CDFI示内可见较丰富血流信号，弹性评分：3-4分。

颈部双侧ⅡⅢⅣ可见淋巴结回声，左侧其一大小约17mm×0mm，右侧其一大小约16mm×7mm，椭圆形，皮髓质分界清晰，边界清，CDFI示血流分布未见异常。

超声提示：

1、右侧颌下腺实性占位，腺淋巴瘤?

2、双侧颈部可见淋巴结，考虑反应性增生可能。

二维图像：椭圆形低回声，包膜完整，边界清晰，回声欠均，内可见短线状强回声。

CDFI显示血流信号极为丰富，类似甲亢“火海征”

弹性评分：3分。

病理：Castleman病，符合玻璃样血管型。

讨论：

Castleman病即巨大淋巴细胞增生症或血管淋巴滤泡增生性疾病，是一种罕见的不明原因的淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。颈部单发的多为局灶型，病理类型分为透明血管型、浆细胞型，混合型，其中透明血管型最为常见。一般无明显症状，手术切除预后良好，偶有复发。

其超声表现有一定的特异性：有包膜，形态规则类圆形，淋巴门结构消失，血流信号极为丰富，低速、低阻。

鉴别诊断：

多形性腺瘤：

常见于腮腺，其次为颌下腺，肿物生长缓慢，无痛，偶有轻微不适感，大小不定；圆形或不规则形，表面光滑常呈结节状，触之质硬，与皮肤及深层组织无粘连，活动度好，体积巨大时亦不易发生溃疡，如有囊变且接近体表者，触诊有波动感；腭部肿瘤可压迫下方骨组织，但无侵蚀现象。超声表现为：圆形、椭圆形或分叶状实性低回声，回声欠均，边界清晰或欠清，粘液成分多时可见散在液性回声，可伴有钙化，大部分中等量血流，呈周边篮状包绕型，“提篮样表现”。

腺淋巴瘤：

即Warthin瘤，颌下腺内少见，多位于腮腺内。超声表现为：圆形、椭圆形或分叶状，低回声，回声均匀，内可见现状高回声呈网格状改变，后方回声可增高，边界清晰，包膜薄而完整。中等量血流，呈分支状。

腺样囊性癌：

临床症状与多形性腺瘤相似，但此瘤易于早期浸润神经，引起感觉异常、麻木和疼痛，发生在腮腺者可导致面神经麻痹。可出现表面皮肤、粘膜形成溃疡等其他恶性表现。超声表现：边界不清，质硬，移动性差。呈圆形，椭圆形，或不规则形，呈低回声，边界清或不清，回声欠均，血流稀少。

淋巴瘤：

常可见多发淋巴结肿大，超声表现为均匀低回声，呈门位血供，周边一般伴有肿大淋巴结。

编辑：黄洁

审核：李潜